“蓝嘴唇”有危险 须早日规范化治疗

有这样【yǒu zhè yàng】一群人【yī qún rén】，因为肺动脉压【dòng mò yā】👲力升高【lì shēng gāo】，导致长期缺氧🍚，成为“蓝嘴唇”患者【huàn zhě】。肺动脉高压，即肺循【jí fèi xún】⚽环高血【huán gāo xuè】压，对他们【duì tā men】😲来说，疾病后期甚至➿会逐渐右心衰竭👟以致全心衰竭👟。

5月5日是第【rì shì dì】🖲11个世界🐴肺动脉🙂高压日【gāo yā rì】，漫蛙【wā】🚡MANWA官网版【guān wǎng bǎn】-manwa漫蛙【wā】防🤰走失站【zǒu shī zhàn】-蛙【wā】🐣manwa2下载-MANWA（简称【jiǎn chēng】👼“厦心【xià xīn】”）专家提【zhuān jiā tí】醒，若有头晕、呼吸困难、全身乏力、嘴唇发紫等症【zǐ děng zhèng】状，应及时👒进行心脏影像🌲检查【jiǎn chá】👐，一旦发现异样🌊，及时就【jí shí jiù】诊肺动脉🙂高压诊疗中心【liáo zhōng xīn】，并通过规范化🚮治疗，达到控【dá dào kòng】制或减🔇轻症状的目的。

规范诊疗流程，精确诊断肺动脉高压

由于肺部位于👇胸腔内，只有到专业医✋疗机构【liáo jī gòu】，才能准确测量肺动脉👩的压力【de yā lì】。再加上患者早期症状🔘不明显【bú míng xiǎn】🥈，因此肺【yīn cǐ fèi】动脉👩高压极易误诊和漏诊【hé lòu zhěn】。头晕、晕厥【yūn jué】、浮肿等【fú zhǒng děng】是肺动📖脉高压🚱常见的症状🍝，疾病后【jí bìng hòu】期🌿，患者会👊出现呼吸困难【xī kùn nán】、全身乏力【lì】、嘴唇发紫等👗，直至完【zhí zhì wán】💷全丧失劳动能力【lì】。截至目【jié zhì mù】🖤前👕，肺动脉👩高压存【gāo yā cún】💍活率极低，五年存【wǔ nián cún】活率仅【huó lǜ jǐn】2.8%，死亡率比肺癌、大肠癌等肿瘤还高【hái gāo】。

“准确诊断肺动🌰脉高压【mò gāo yā】是有规范流程的📆。”厦心小儿心脏科主任【kē zhǔ rèn】刘文辉【liú wén huī】说，通过心脏彩超、X光、CT、心电图、磁共振【cí gòng zhèn】🚅、肺灌注✍显像等【xiǎn xiàng děng】影像检【yǐng xiàng jiǎn】查【chá】，若发现🚄右心室肥厚，可疑诊【kě yí zhěn】💯为肺动🚅脉高压【mò gāo yā】，需到肺动脉高压【mò gāo yā】诊疗😁中心【zhōng xīn】🐸，开展右【kāi zhǎn yòu】心导管测量肺🙀动脉压，才能进【cái néng jìn】一步确诊。同时【tóng shí】，需专科🆚医生判断疾病类别【lèi bié】🐪，评估病情风险程度【chéng dù】，以实现精准诊【jīng zhǔn zhěn】🐭疗😦。

刘文辉说【shuō】🌖，肺动脉【fèi dòng mò】🦆高压【gāo yā】🎰可分为5种类型，分别为🎰特发性【tè fā xìng】🚃肺动脉【fèi dòng mò】🦆高压【gāo yā】🎰，为肺动脉【fèi dòng mò】🦆壁的结构异常【gòu yì cháng】导致🔶；左心系【zuǒ xīn xì】统疾病🔠导致的【dǎo zhì de】肺动脉【fèi dòng mò】🦆高压【gāo yā】🎰；肺部疾⛽病🔠（如慢性【rú màn xìng】阻塞性肺病🌶、间质性【jiān zhì xìng】肺炎等📎）造成肺🏝动脉【mò】高🌅压；慢性血😧栓栓塞🛬性引发【xìng yǐn fā】的肺动脉【fèi dòng mò】🦆高压【gāo yā】🎰；原因不明的肺动脉【fèi dòng mò】🦆高压【gāo yā】🎰。每种类型都需【xíng dōu xū】🕟明确诊断【duàn】，同时住院期间【yuàn qī jiān】🏐还应查【hái yīng chá】💼明各种诱因【yòu yīn】，如艾滋【rú ài zī】病🔠、风湿性【fēng shī xìng】心脏病【xīn zāng bìng】🔠、结缔组织病🔠或有毒的菜籽油🚨、劣质的【liè zhì de】减肥药、毒品、药物【yào wù】（如三黄【rú sān huáng】类抗抑郁药🎯）等📎。“若是慢🤴性血栓🐝栓塞引起的肺动脉【fèi dòng mò】🦆高压【gāo yā】🎰，还应考虑通过🌏肺动脉【fèi dòng mò】🦆内膜剥【nèi mó bāo】🌄脱术、肺动脉【fèi dòng mò】🦆球囊扩张术等📎手术顺🎛利清除【lì qīng chú】🏮血栓🐝，病🔠情甚至【qíng shèn zhì】能够治愈。当然如👽有合并【yǒu hé bìng】其他疾【qí tā jí】病🔠，要同时控制好相关疾【xiàng guān jí】病🔠”。

开设肺动脉高压门诊，专业团队技术全面

一名尚🛐在上学的女生，出现走路后呼吸困难🤞症状【zhèng zhuàng】。一个多月后，在学校晕倒。家长接【jiā zhǎng jiē】回家休🌓养没多久🅱，再度晕倒。父母察觉不对🍞劲【jìn】，送往当【sòng wǎng dāng】🌊地医院💊，彩超检查发现肺动脉【fèi dòng mò】🍑压力升高伴右🔎心肥大【xīn féi dà】，随即转🏌诊厦心💍。通过规【tōng guò guī】🔺范化的🈳检查，诊断为【zhěn duàn wéi】特发性【tè fā xìng】肺动脉【fèi dòng mò】🍑高压【gāo yā】（中度风险）。经仔细【jīng zǎi xì】🏏询问病【xún wèn bìng】史，了解到女孩曾😭服用过减肥药，刘文辉【liú wén huī】怀疑，这很可🌫能就是【néng jiù shì】疾病的【jí bìng de】💉诱因【yòu yīn】😐。经过靶【jīng guò bǎ】向药物治疗，危险级【wēi xiǎn jí】别由中度风险逐渐转为轻度风险，女孩的病情得🌳到控制。

为提高【wéi tí gāo】肺动脉【fèi dòng mò】🍾高压诊【gāo yā zhěn】断水平【duàn shuǐ píng】🖋，近来中华医学🎱会心血管分会【guǎn fèn huì】在各省😲市成立💾不同级别的肺动脉【fèi dòng mò】🍾高压诊【gāo yā zhěn】疗中心。厦心作🙁为福建省最主📿要的肺👭动脉高【dòng mò gāo】压诊疗中心，承担起大量的肺动脉【fèi dòng mò】🍾高压规【gāo yā guī】范化诊疗工作，已开设【yǐ kāi shè】🧕肺动脉【fèi dòng mò】🍾高压门🥀诊多年【zhěn duō nián】。2022年7月📣，厦心成为我国🏴肺动脉【fèi dòng mò】🍾高压专【gāo yā zhuān】科联盟【kē lián méng】🍽成员单【chéng yuán dān】位，同时被授予【shòu yǔ】“国家标🌥准化肺血管病中心示范中心”称号。

厦心肺【xià xīn fèi】🙂动脉高【dòng mò gāo】压团队是一支💒肺血管专业团👭队，拥有完善的人才梯队【cái tī duì】⚾，诊疗技📼术规范⚽娴熟【xián shú】，能够准确诊断各类疑难肺动📅脉高压，尤其在【yóu qí zài】特发性🗿肺动脉高【dòng mò gāo】压的诊疗方【zhěn liáo fāng】面，该院拥【gāi yuàn yōng】♉有专门针对肺动脉高【dòng mò gāo】压的各🐲类靶向药物，开展肺动脉去👟神经术【shén jīng shù】，治疗手段和药物品种【wù pǐn zhǒng】🌕齐全，疗效突出【chū】。团队每年收治【nián shōu zhì】⌛百余例患者，其中不【qí zhōng bú】少是从【shǎo shì cóng】🛫外省市【wài shěng shì】慕名而来【lái】🏉。

肺动脉高压患者居家，应开展严密自我管理

刘文辉曾接诊🔵一对尚👋无症状🔴的夫妻，但接连🧝生下三胎，皆被确【jiē bèi què】诊为肺动脉高【dòng mò gāo】压，孩子只能终身🥖服药【fú yào】，以减缓疾病进【jí bìng jìn】程【chéng】。

“这对父【zhè duì fù】母中大概率有【gài lǜ yǒu】肺动脉【mò】🌓高压的【gāo yā de】🍼遗传基因♓。”刘文辉【liú wén huī】说【shuō】🤑。遗传是肺动脉【mò】🌓高压的【gāo yā de】🍼重要危险因【xiǎn yīn】♓素，当夫妻双方的家系中🗺有肺动脉【mò】🌓高压患者【zhě】🙌，建议孕前开展基因♓检测🎲。对于已经确诊【jīng què zhěn】肺动脉【mò】🌓高压后，切忌怀➕孕，妊娠必【rèn shēn bì】定加剧疾病症状【zhuàng】🛁，若是意【ruò shì yì】外怀孕，需在22周前终止妊娠。

厦心小【xià xīn xiǎo】儿心脏科护士长方秋👏月提醒🔠，肺动脉高压患📋者居家时【shí】，应开展严密自我管理。饮食【shí】上👥，要少量多餐、平衡膳食【shí】👍。每天监测体重🈳、血压【xuè yā】、心率📑、血氧饱😿和度【hé dù】。可准备【kě zhǔn bèi】专门本子记录当天心☕情、症状、各项指标等。体重测【tǐ chóng cè】量需在每天同一时【shí】间、穿同一【chuān tóng yī】🍀套衣服进行，每周超【měi zhōu chāo】过两公【guò liǎng gōng】🤤斤或一【jīn huò yī】天超过【tiān chāo guò】🤮1公斤【gōng jīn】⏯，考虑有水在体【shuǐ zài tǐ】内潴留，需尽快【xū jìn kuài】就医。

对于症【duì yú zhèng】状较重🔇者【zhě】🥥，需备好制氧机（家庭吸⬛氧），预防缺🌂氧症状【yǎng zhèng zhuàng】发生【fā shēng】。血氧低时🆚，根据医生指导的方法进行氧🌹疗，一旦出现不适【xiàn bú shì】，第一时🙉间联系【jiān lián xì】🚙诊疗团队。已有心🐴功能不【gōng néng bú】全者【zhě】🔏，还要预【hái yào yù】防感冒🔤，因为感【yīn wéi gǎn】冒后会【mào hòu huì】🐫加重心衰症状，应适时【yīng shì shí】🆚接种流感疫苗【gǎn yì miáo】。

若是外出【chū】，需同医【xū tóng yī】🥢护团队【hù tuán duì】沟通🔎，医生会😗根据出【chū】🛌行地点、身体状况、当地医疗条件【liáo tiáo jiàn】等情况🐑给予出【chū】行建议【háng jiàn yì】🦁。肺动脉【fèi dòng mò】高压患💤者不建议【bú jiàn yì】到高原地区，血氧小于90时，不建议【bú jiàn yì】乘坐飞机🐴，且外出【qiě wài chū】🦑时不能太劳累【tài láo lèi】。

运动有助于🥁疾病的【jí bìng de】恢复，但需在【dàn xū zài】合适运【hé shì yùn】🦌动量下开展。这需要医生评【yī shēng píng】🚚估后【gū hòu】👏，给予运💽动指导🎥。患者居家可开【jiā kě kāi】展嘴唇呼吸【hū xī】、腹式呼【fù shì hū】吸等肺📴部功能训练，有助于🥁提高生活质量。此外【cǐ wài】，方秋月【fāng qiū yuè】还强调，无论病情是否平稳，每三至😡六个月👐都应复查🏥。

肺动脉高压治疗，微创手术新选择

不久前，厦心在福建省内率先【nèi lǜ xiān】运用经皮肺动【pí fèi dòng】脉去神【mò qù shén】经术🔉，为两位药物治【yào wù zhì】🌀疗效果【liáo xiào guǒ】不佳、生活质量严重💊受限的🧗年轻肺动脉高🗡压患者🏋带来希望【wàng】🅿。

23岁的李【suì de lǐ】女士因【nǚ shì yīn】先天性心脏🎙病合并肺🔍动脉高压👿，8年多来【nián duō lái】只要稍🛡微活动【wēi huó dòng】就气喘，又因长期肺动🍐脉高压👿无法进【wú fǎ jìn】行先天性心脏🎙病手术，病情已⏬很危急【hěn wēi jí】。另一位38岁的刘【suì de liú】女士则【nǚ shì zé】是在一年前被【nián qián bèi】诊断为【zhěn duàn wéi】特发性🌜肺动脉💷高压👿，各类靶📄向药物【xiàng yào wù】🔮治疗效【zhì liáo xiào】果不明【guǒ bú míng】显，病情也处在中【chù zài zhōng】高风险⛵阶段【jiē duàn】🔤。厦心肺🚂动脉高压👿团队经过缜密【guò zhěn mì】评估，为两人👪施行经【shī háng jīng】🎁皮肺动脉💷去交感神经😤术，效果显著。

该微创【gāi wēi chuàng】手术是【shǒu shù shì】除了药物治疗【wù zhì liáo】外一种新的有效途径，通过特【tōng guò tè】制的肺【zhì de fèi】🚗动脉射🛷频消融导管，配合专【pèi hé zhuān】🎉用的射🌉频消融仪🕖，消融主🥉肺动脉与左肺🚣动脉连接处的特定位置，以达到控制肺【kòng zhì fèi】动脉过【dòng mò guò】高的交感神经，可以降低肺血管阻力，从而降【cóng ér jiàng】🍔低肺动🚴脉压力，改善右📀心室功能【néng】，从而阻【cóng ér zǔ】🤪止病情进展【jìn zhǎn】。部分患者还可【zhě hái kě】通过去🐱神经术【shén jīng shù】🍯减少药🏖物的使用🍖，从而减【cóng ér jiǎn】少药🏖物的成【wù de chéng】本。